La SLA est une maladie dégénérative du système nerveux moteur.

LA SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE APPARTIENT AU GROUPE DES MALADIES DU MOTONEURONE. CE GROUPE DE MALADIES EST COMPLÉTÉ PAR LES ATROPHIES MUSCULAIRES DE LA COLONNE VERTÉBRALE, UNE FORME PARTICULIÈRE EST LA MALADIE DE KENNEDY.

La SLA est historiquement considérée comme une maladie ne se manifestant que par des symptômes moteurs. Ceci est dû au fait qu’une maladie du 1er motoneurone (la cellule de Betz et le tractus corticospinal) du 2è motoneurone (la cellule de la corne antérieure et son axone) est au premier rang des déficits cliniques. Ce tableau, que Charcot a déjà décrit, a fait place à un scénario beaucoup plus complexe aujourd’hui. Avec un pic d’âge se situant entre 55 et 75 ans, les déficits moteurs, c’est à dire les paralysies, apparaissent au début dans les extrémités ou au niveau des noyaux nerveux crâniens. Le processus pathologique montre une propagation continuelle des déficits dans tout le corps. Les crampes et fasciculations du début de la maladie, accompagnées parfois une perte de poids inexpliquée sont suivies d’amyotrophies et de paralysies caractéristiques. D’après nos données épidémiologiques, ce syndrome affectera un Allemand sur 400.

Beaucoup pensent que la sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie rare. Or, le risque de contracter la SLA et d’en mourir en Allemagne est d’environ 1 sur 400. Ce risque est considérablement plus élevé après 50 ans. Sur les 80 millions d’habitants que compte l’Allemagne, 200 000 mourront de la SLA.
Sur le plan thérapeutique, il n’existe actuellement qu’un seul médicament ralentissant la maladie. L’effet thérapeutique dans l’étude pivot était, pour une espérance de vie restante d’environ 1 an, une prolongation de la vie de 3 à 4 mois. De nombreuses études, toutefois rétrospectives, feraient état d’un meilleur effet du Rilutek (riluzole) lorsque la maladie est traitée plus tôt. Sur le plan thérapeutique, l’accent est mis sur la fourniture de moyens auxiliaires, le soutien des fonctions respiratoires (pas seulement la ventilation) et la nutrition. Dans ce contexte, un apport calorique suffisant doit garantir que le patient ne perde pas de poids inutilement (devienne catabolique), car il s’agit d’un facteur pronostique négatif. La nutrition peut être assurée d’une part par un complément d’alimentation riche en calories, d’autre part par la pose d’une gastrostomie percutanée endoscopique (GPE).
(Source : Fondation Charcot)
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