La SLA è una malattia neurodegenerativa progressiva del motoneurone.

LA SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA FA PARTE DEL GRUPPO DELLE PATOLOGIE NEUROLOGICHE CHE AFFLIGGONO I MOTONEURONI. QUESTO GRUPPO DI PATOLOGIE VIENE COMPLETATO DALLA ATROFIA MUSCOLARE SPINALE (SMA), UNA FORMA PARTICOLARE È LA MALATTIA DI KENNEDY.

La SLA viene storicamente vista come una patologia che si manifesta solamente con sintomi a livello motorio. Ciò è dovuto a sua volta al fatto che una malattia del 1° motoneurone (cellula di Betz e tratto cortico-spinale) e del 2° motoneurone (cellula del corno anteriore e il suo assone) svolge un ruolo primario in riferimento ai deficit clinici. Questo quadro, già delineato da Charcot, ha ceduto oggi il posto ad uno scenario assai più complesso. Con un picco d’incidenza nell’età compresa fra i 55 e i 75 anni, intervengono inizialmente deficienze motorie in forma di paralisi a livello degli arti o dei nuclei del tronco encefalico. Il processo della malattia si estende poi progressivamente all’intero corpo. Nella prima fase la malattia si manifesta spesso con crampi e fascicolazioni, talvolta con un’inspiegabile perdita di peso; seguono poi i caratteristici fenomeni di atrofia e paralisi. Questo quadro patologico riguarderà, secondo i nostri riscontri epidemiologici, un tedesco su 400.

Molte persone pensano che la sclerosi laterale amiotrofica (SLA) sia una patologia rara. Il rischio di contrarre la SLA e di morire in Germania è tuttavia quantificabile in un rapporto di circa 1:400. Superato il 50esimo anno di vita questo rischio aumenta sensibilmente. Si prevede che 200.000 dei circa 80 milioni di abitanti della Germania moriranno di SLA.
A livello terapeutico esiste attualmente solo un farmaco che rallenta il progredire della malattia. L’effetto terapeutico riportato nello studio di autorizzazione del farmaco è, nel caso di un’aspettativa di vita di circa 1 anno, un prolungamento della stessa di 3 – 4 mesi. Molti studi, che comunque sono stati retrospettivi, hanno riferito di una migliore efficacia del Rilutek (riluzolo), qualora questo venga impiegato in una terapia precoce. Dal punto di vista terapeutico viene data priorità al fatto di provvedere ad ausili di supporto per il paziente, al sostegno della funzione respiratoria (non solo la ventilazione) come pure alla garanzia della nutrizione. Nel caso di quest’ultima occorre garantire, con un sufficiente apporto calorico, che il paziente non perda inutilmente peso (divenga catabolico), poiché questo costituisce un fattore prognostico negativo. La garanzia della nutrizione può essere ottenuta da un lato tramite un supplemento nutrizionale ipercalorico, dall’altro tramite l’applicazione di una gastrostomia endoscopica percutanea (PEG).
(Fonte: Fondazione Charcot)
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